Thông báo một trường hợp Niệu đạo đôi
BS
Võ ngọc thạch
* Bài này đã được báo cáo tại HN Thận- Tiết niệu Tp. HCM 2010 tại Qui Nhơn.
Tóm tắt
Niệu đạo đôi là một bất thường bẩm sinh hiếm gặp, trên
Y văn cho tới 2003 chỉ có 188 trường hợp được ghi nhận. Bệnh găp phần lớn ở trẻ
em trai, biểu hiện lâm sàng đa dạng, chẩn đoán có khi dễ, lắm lúc không chẩn
đoán được, đôi khi phát hiện tình cờ; điều trị phụ thuộc vào từng trường hợp cụ
thể. Chúng tôi giới thiệu trường hợp Niệu đạo đôi trên một bệnh nhân nam, 76
tuổi, gặp tại BVĐK Quảng Nam
vào 11/2009.
Abstract
A case report: URETHRAL DUPLICATION
Urethral
duplication is a rare congenital anomaly, in literature 188 cases have been
reported till 2003. Most commonly patients are boys, clinical presenting with variety
of level, diagnosis is very different in some cases, sometimes conditions have
been found by accident; the treatment of urethral duplication depends on the
anatomy of the duplication and its clinical manifestations. We report here a
case of urethral duplication in a 76-year-old male patient at General Quang nam
province Hospital on 11/2009.
Key
words: urethral duplication, double urethra.
I/ Đặt vấn đề
· Niệu đạo đôi là một bất thường bẩm sinh rất hiếm gặp[1,2,3,4,5]
· Bệnh thường gặp ở trẻ em nam, ở nữ cũng có vài trường
hợp được báo cáo
· Trên y văn đến năm 1986 mới có 150 trường hợp [2], đến
2003 có 188 trường hợp[3].
· Ở Việt Nam
qua tham khảo tài liệu chưa thấy có trường hợp nào được báo cáo.
· Vào tháng 11 năm 2009, tại BVĐK Quảng Nam tình cờ
chúng tôi gặp một trường hợp Niệu đạo đôi, trên bệnh nhân nam 76 tuổi. Chúng
tôi xin được giới thiệu để quí đồng nghiệp có thể tham khảo.
II/ Giới thiệu bệnh án:
Họ tên :
Nguyễn minh H… , nam, sinh năm 1933
Địa chỉ :
thôn 2, xã Tam Hòa, Huyện Núi thành, tỉnh Quảng Nam.
V/v : 9/11/2009, Số N/v:35365
lý do :
rỉ nước tiểu ở bìu dái và đái khó.
Tiền sử/Bệnh sử:
Không có tiền sử chấn thương
niệu-sinh dục.
2000 :bắt đầu
tiểu tia tiểu yếu.
2004: xuất hiện khối cứng chắc ở
bìu.
2005: bs phòng mạch tư nghi U bã
đậu & mổ bóc u (?)
Từ đây bị rò rỉ nước tiểu khi đi
tiểu
Tình trạng lúc n/v
Tổng trạng trung bình
Huyết động ổn
Đái khó(+)
Rỉ nước tiểu ở bìu tại sẹo mổ cũ
trong và sau đái.
Cầu bq mạn tính(+)
Khám các cơ quan bộ phận khác không
thấy gì đặc biệt
Thăm dò niệu đạo thấy hẹp ở niệu đạo
hành (thông 8fr không qua được)
Cận lâm sàng:
X/n :sinh hóa,huyết học :trong giới
hạn bình thường
Cấy nước tiểu không mọc
Xq tim-phổi: bình thường
KUB:
sỏi xoang TLT, sỏi thận trái
SÂ:
thận trái teo, sỏi thận trái
Chẩn đoán : rò + hẹp + sỏi Niệu đạo sau mổ vùng bìu.
Bịnh kèm : sỏi thận trái/thận trái teo
Phương pháp mổ: lấy sỏi, cắt đường rò, tạo
hình niệu đạo.
Mổ 24/11/2009
Mô tả:
* BN được mê NKQ, nằm tư thế phụ khoa
* mở
bàng quang thám sát và lấy sỏi trong xoang TLT
* Rạch da vùng tầng sinh môn dạng chữ Y
ngược
* Bộc lộ toàn bộ niệu đạo hành và một phần
niệu đạo dương vật, phát hiện một niệu đạo phụ xuất phát từ đoạn giữa niệu đạo
hành ở mặt sau-bên phải, niệu đạo chính tại “ngã ba” này viêm dày sượn cứng (
hình dưới - niệu đạo phụ được chiếc kéo nâng lên)
* Tiến hành cắt bỏ đoạn xơ hẹp cùng
với niệu đạo phụ (# 3cm), bóc tách niệu đạo phụ ngược về phía da bìu thì gặp lỗ
rò, gởi toàn bộ bệmh phẩm làm giải phẫu bệnh lý.
* Nối niệu đạo hành với mõm Tiền liệt
tuyến theo pt Marion
* Đăt dẫn lưu, đóng da
* Mở bàng quang ra da bằng một Pezzer
20fr
Hậu phẫu:
-
Kháng sinh: dùng
Cephalosporine thế hệ 3 kết hợp với Quinolon
-
Diễn biến thuận
lợi.
-
Rút thông niệu
đạo vào ngày thứ 5.
-
Cắt chỉ vào ngày
thứ 8.
-
Ngày thứ 12 kẹp
ống thông mở bàng quang, bệnh nhân tự đái tốt.
-
Đặt lại thông
niệu đạo, rút thông bàng quang.
-
Đợi mấy ngày sau
cho lỗ chân ống thông bàng quang lành, rút thông
tiểu, bệnh nhân đái tốt.
- Chụp UCR
kiểm tra
Ra viện 24/12/2009
Kết quả GPB : Mã số: Q91749/ 2010
Trên mặt cắt có 2 lỗ niệu đạo.Biểu mô tăng sinh mạnh,
không thâm nhập, mô đệm xâm nhập các tế bào viêm mạn.
Kết luận: Viêm mạn / Dị dạng lỗ niệu đạo
(BS:Huỳnh kim Thôi)
III/ Nhận xét-bàn luận
1/ Về phân loại:
Có nhiều cách phân loại được nêu trên Y văn như: Das
và Brosman (1977),Effmann (1976) William và Kenawi (1975), Irmisch và Cook
(1946)…[2,3]. Trong đó bảng phân loại của Effmann được chấp nhận rộng rải nhất,
Effmann chia dị tật này thành 3 type như sau:
- Type I : Niệu đạo đôi không hoàn toàn
(có một đầu bị tịt)[ Blind incomplete
Urethral duplication
]
IA: Niệu đạo phụ mở ra ở lưng hoặc bụng dương vật
nhưng không thông với niệu đạo chính hay bàng quang (đây là loại hay gặp nhất)
IB: Niệu đạo phụ tách ra từ
niệu đạo chính nhưng đầu xa bị tịt (blind) và ở trong mô quanh niệu đạo (loại này rất hiếm).
- Type II : Niệu đạo đôi hoàn toàn (
có 2 lỗ sáo hoặc 1 lỗ sáo).
IIA1: 2 niệu đạo xuất phát từ
bàng quang, độc lập nhau và có 2 lỗ sáo riêng.
IIA2: Niệu đạo phụ tách ra
từ niệu đạo chính và mở ra bằng 1 lỗ sáo
riêng.
IIA2 chữ Y: giống như loại
IIA2 nhưng đặc biệt niệu đạo phụ lỗ sáo mở vào Trực tràng.
II B (1 lỗ sáo) Niệu đạo phụ
xuất phát từ bàng quang hoặc từ niệu đạo chính nhưng sau đó nhập chung lại nên
chỉ có 1 lỗ sáo.
- Type III: Đây
là dạng có 2 bàng quang với 2 niệu đạo riêng biệt
Dựa theo phân loại trên, trường hợp
của chúng tôi thuộc type IB, đây là một dạng rất hiếm, vì không thông được ra
ngoài nên niệu đạo phụ dần dần trở thành một “ống chứa” nước tiểu tồn lưu, lâu ngày dẫn tới viêm nhiễm-xơ hóa và
gây hẹp, bệnh nhân của chúng tôi đã trải qua một quá trình bệnh lý logic như
vậy. Điều
này cũng giải thích cho việc thường phát hiện
bệnh ở giai đoạn muộn.
2/ Về nguyên nhân bệnh sinh:
Cho đến nay vẫn chưa biết rõ [1,2,3] .
Một số giả thuyết có thể chấp nhận
được là:[2]
* Mào sinh dục (genital ridge) không dính
nhau ( Johnson-1920)
* Tồn tại vách niệu dục trong quá
trình gấp thành ống của mào sinh dục
(Lowsley-1939)
* Niệu đạo đôi hoàn toàn với thể
dương vật kép hoặc bàng quang đôi có thể do Dải mầm (primitive streak) khép không hoàn
toàn ở phần đuôi (Feins and Cranley -1986)
3/ Về Triệu chứng - Chẩn đoán:
- Hầu hết bệnh nhân với thể không hoàn
toàn thì thường không có triệu chứng gì, một vài bệnh nhân có thể thấy rỉ ít
dịch ở lỗ niệu đạo phụ. Ngược lại bệnh nhân
có
niệu đạo đôi thể hoàn toàn là thường có triệu chứng như: nhiễm trùng niệu, đái
không kiểm soát, đi tiểu có 2 dòng, v.v..
- Chẩn đoán nhiều khi khá dễ với niệu đạo
đôi thể hoàn toàn ngược lại có khi không chẩn đoán được nếu không có hình ảnh
cận lâm sàng như: chụp niệu đạo ngược và xuôi dòng, chụp UIV…
Thật thú vị đôi khi được phát hiện
tình cờ như trường hợp của chúng tôi. Điều cần lưu ý ở đây là nên nghĩ đến dị
tật này khi thấy có những bất thường ở đường niệu dục.
4/ Về điều trị:
Không có một phương pháp chung để điều trị cho loại dị
tật phức tạp này mà tùy thuộc vào từng bệnh nhân với hình thái giải phẫu khác
nhau.Đa số tác giả [1,2,3] đều thống nhất nếu không có triệu chứng thì không
cần điều trị gì, ngược lại thì cần can
thiệp ngoại khoa mới giải quyết rốt ráo được vấn đề. Tuy nhiên
Passerini-Glazel(1988) cho rằng với niệu đạo phụ thể lưng (dorsal urethra) có
thể điều trị bằng nong từ từ vẫn cho kết quả tốt.[1]
Theo chúng tôi những bệnh nhân thuộc type
IB ( phân loại của Effmann) mà cụ thể là bệnh nhân như chúng tôi giới thiệu nếu
phát hiện sớm thì nên phẫu thuật ngay cho dù ở giai đoạn đầu bệnh nhân chưa hề
có triệu chứng vì như chúng tôi đã nói ở trên niệu đạo phụ là một “ống chứa”
nước tiểu tồn lưu, sớm muộn gì rồi cũng dẫn tới viêm nhiễm mạn tính→ xơ hóa và
hẹp.
IV/ Kết luận:
Là một dị tật đường tiết niệu vô cùng
hiếm gặp, chúng tôi xin được thông báo để quí Thầy và đồng nghiệp chỉ giáo, trao
đổi…nhằm điều trị tốt hơn cho những trường hợp sau nếu gặp.
Tài liệu tham khảo:
1, Edmun T. Gonzales, Jr (2002). Posterior urethral valves and other
urethral Anomalies in
Patrick C, Walsh, MD (eds). Campbell‘s Urology 8th
ed, Vol 3, Saunders, p:2227-2228.
2, Grahame H.H.
Smith, John W.Duckett (1996). Urethral lesions in Infant
and Children in
Gillen Water JY, Grayhack JT, Howards SS, Duckett JW (eds). Adult and Pediatric
Urology 3rd ed , Vol 3, Mosby-Year Book P: 2436-2438
