16/1/13


Thông báo một trường hợp Niệu đạo đôi
                                                                                                
   BS Võ ngọc thạch
                                                                                                
  * Bài này đã được báo cáo tại HN Thận- Tiết niệu Tp. HCM 2010 tại Qui Nhơn.                                                                                                        
                     
 Tóm tắt
Niệu đạo đôi là một bất thường bẩm sinh hiếm gặp, trên Y văn cho tới 2003 chỉ có 188 trường hợp được ghi nhận. Bệnh găp phần lớn ở trẻ em trai, biểu hiện lâm sàng đa dạng, chẩn đoán có khi dễ, lắm lúc không chẩn đoán được, đôi khi phát hiện tình cờ; điều trị phụ thuộc vào từng trường hợp cụ thể. Chúng tôi giới thiệu trường hợp Niệu đạo đôi trên một bệnh nhân nam, 76 tuổi, gặp tại BVĐK Quảng Nam vào 11/2009.
 
   Abstract
A case report: URETHRAL DUPLICATION
          Urethral duplication is a rare congenital anomaly, in literature 188 cases have been reported till 2003. Most commonly patients are boys, clinical presenting with variety of level, diagnosis is very different in some cases, sometimes conditions have been found by accident; the treatment of urethral duplication depends on the anatomy of the duplication and its clinical manifestations. We report here a case of urethral duplication in a 76-year-old male patient at General Quang nam province Hospital on 11/2009.
  Key  words: urethral duplication, double urethra.

I/ Đặt vấn đề
·       Niệu đạo đôi là một bất thường bẩm sinh rất hiếm gặp[1,2,3,4,5]
·       Bệnh thường gặp ở trẻ em nam, ở nữ cũng có vài trường hợp được báo cáo
·       Trên y văn đến năm 1986 mới có 150 trường hợp [2], đến 2003 có 188 trường hợp[3].
·       Ở Việt Nam qua tham khảo tài liệu chưa thấy có trường hợp nào được báo cáo.
·       Vào tháng 11 năm 2009, tại BVĐK Quảng Nam tình cờ chúng tôi gặp một trường hợp Niệu đạo đôi, trên bệnh nhân nam 76 tuổi. Chúng tôi xin được giới thiệu để quí đồng nghiệp có thể tham khảo.
II/ Giới thiệu bệnh án:
   Họ tên     : Nguyễn minh H… , nam, sinh năm 1933
   Địa chỉ    : thôn 2, xã Tam Hòa, Huyện Núi thành, tỉnh Quảng Nam.
   V/v          :  9/11/2009, Số N/v:35365
   lý do        : rỉ nước tiểu ở bìu dái và đái khó.
  Tiền sử/Bệnh sử:
             Không có tiền sử chấn thương niệu-sinh dục.
  2000 :bắt đầu tiểu tia tiểu yếu.
            2004: xuất hiện khối cứng chắc ở bìu.
            2005: bs phòng mạch tư nghi U bã đậu & mổ bóc u (?)
            Từ đây bị rò rỉ nước tiểu khi đi tiểu
  Tình trạng lúc n/v
            Tổng trạng trung bình
            Huyết động ổn
            Đái khó(+)
            Rỉ nước tiểu ở bìu tại sẹo mổ cũ trong và sau đái.
            Cầu bq mạn tính(+)
            Khám các cơ quan bộ phận khác không thấy gì đặc biệt
           Thăm dò niệu đạo thấy hẹp ở niệu đạo hành (thông 8fr không qua được)
   Cận lâm sàng:
           X/n :sinh hóa,huyết học :trong giới hạn bình thường
                     Cấy nước tiểu không mọc
            Xq tim-phổi: bình thường
   KUB: sỏi xoang TLT, sỏi thận trái
   SÂ: thận trái teo, sỏi thận trái
Chẩn đoán : rò + hẹp + sỏi Niệu đạo sau mổ vùng bìu.
 Bịnh kèm : sỏi thận trái/thận trái teo
  Phương pháp mổ: lấy sỏi, cắt đường rò, tạo hình niệu đạo.
 Mổ 24/11/2009
 Mô tả:
     * BN được mê NKQ, nằm tư thế phụ khoa
     * mở bàng quang thám sát và lấy sỏi trong xoang TLT
     * Rạch da vùng tầng sinh môn dạng chữ Y ngược
     * Bộc lộ toàn bộ niệu đạo hành và một phần niệu đạo dương vật, phát hiện một niệu đạo phụ xuất phát từ đoạn giữa niệu đạo hành ở mặt sau-bên phải, niệu đạo chính tại “ngã ba” này viêm dày sượn cứng ( hình dưới - niệu đạo phụ được chiếc kéo nâng lên)
   
                                                       
         * Tiến hành cắt bỏ đoạn xơ hẹp cùng với niệu đạo phụ (# 3cm), bóc tách niệu đạo phụ ngược về phía da bìu thì gặp lỗ rò, gởi toàn bộ bệmh phẩm làm giải phẫu bệnh lý.
         * Nối niệu đạo hành với mõm Tiền liệt tuyến theo pt Marion
         * Đăt dẫn lưu, đóng da
         * Mở bàng quang ra da bằng một Pezzer 20fr
  Hậu phẫu:
-         Kháng sinh: dùng Cephalosporine thế hệ 3 kết hợp với Quinolon
-         Diễn biến thuận lợi.
-         Rút thông niệu đạo vào ngày thứ 5.
-         Cắt chỉ vào ngày thứ 8.
-         Ngày thứ 12 kẹp ống thông mở bàng quang, bệnh nhân tự đái tốt.
-         Đặt lại thông niệu đạo, rút thông bàng quang.
-         Đợi mấy ngày sau cho lỗ chân ống thông bàng quang lành, rút thông
tiểu, bệnh nhân đái tốt.
-   Chụp UCR kiểm tra
    Ra viện 24/12/2009
    Kết quả GPB : Mã số: Q91749/ 2010
Trên mặt cắt có 2 lỗ niệu đạo.Biểu mô tăng sinh mạnh, không thâm nhập, mô đệm xâm nhập các tế bào viêm mạn.
    Kết luận: Viêm mạn / Dị dạng lỗ niệu đạo (BS:Huỳnh kim Thôi)
III/ Nhận xét-bàn luận
  1/ Về phân loại:
Có nhiều cách phân loại được nêu trên Y văn như: Das và Brosman (1977),Effmann (1976) William và Kenawi (1975), Irmisch và Cook (1946)…[2,3]. Trong đó bảng phân loại của Effmann được chấp nhận rộng rải nhất, Effmann chia dị tật này thành 3 type như sau:
        - Type I : Niệu đạo đôi không hoàn toàn (có một đầu bị tịt)[ Blind incomplete
                           Urethral duplication ]
                    IA:  Niệu đạo phụ mở ra ở lưng hoặc bụng dương vật nhưng không thông với niệu đạo chính hay bàng quang (đây là loại hay gặp nhất)
                    IB: Niệu đạo phụ tách ra từ niệu đạo chính nhưng đầu xa bị tịt (blind) và ở trong mô quanh niệu đạo  (loại này rất hiếm).
         - Type II : Niệu đạo đôi hoàn toàn ( có 2 lỗ sáo hoặc 1 lỗ sáo).
                 IIA1: 2 niệu đạo xuất phát từ bàng quang, độc lập nhau và có 2 lỗ sáo riêng.
                   IIA2: Niệu đạo phụ tách ra từ niệu đạo chính và mở ra bằng 1 lỗ sáo
                           riêng.
                   IIA2 chữ Y: giống như loại IIA2 nhưng đặc biệt niệu đạo phụ lỗ sáo    mở vào Trực tràng.
                   II B (1 lỗ sáo) Niệu đạo phụ xuất phát từ bàng quang hoặc từ niệu đạo chính nhưng sau đó nhập chung lại nên chỉ có 1 lỗ sáo.
- Type III:  Đây là dạng có 2 bàng quang với 2 niệu đạo riêng biệt
         Dựa theo phân loại trên, trường hợp của chúng tôi thuộc type IB, đây là một dạng rất hiếm, vì không thông được ra ngoài nên niệu đạo phụ dần dần trở thành một “ống chứa” nước tiểu tồn lưu, lâu ngày dẫn tới viêm nhiễm-xơ hóa và gây hẹp, bệnh nhân của chúng tôi đã trải qua một quá trình bệnh lý logic như vậy. Điều
 này cũng giải thích cho việc thường phát hiện bệnh ở giai đoạn muộn.
   2/ Về nguyên nhân bệnh sinh:
         Cho đến nay vẫn chưa biết rõ [1,2,3] . Một số  giả thuyết có thể chấp nhận
 được là:[2] 
           * Mào sinh dục (genital ridge) không dính nhau ( Johnson-1920) 
           * Tồn tại vách niệu dục trong quá trình gấp thành ống của mào sinh dục
                 (Lowsley-1939)
           * Niệu đạo đôi hoàn toàn với thể dương vật kép hoặc bàng quang đôi có thể  do Dải mầm (primitive streak) khép không hoàn toàn ở phần đuôi (Feins and Cranley -1986)
    3/ Về Triệu chứng - Chẩn đoán:
      - Hầu hết bệnh nhân với thể không hoàn toàn thì thường không có triệu chứng gì, một vài bệnh nhân có thể thấy rỉ ít dịch ở lỗ niệu đạo phụ. Ngược lại bệnh nhân
có niệu đạo đôi thể hoàn toàn là thường có triệu chứng như: nhiễm trùng niệu, đái không kiểm soát, đi tiểu có 2 dòng, v.v..
      - Chẩn đoán nhiều khi khá dễ với niệu đạo đôi thể hoàn toàn ngược lại có khi không chẩn đoán được nếu không có hình ảnh cận lâm sàng như: chụp niệu đạo ngược và xuôi dòng, chụp UIV…
          Thật thú vị đôi khi được phát hiện tình cờ như trường hợp của chúng tôi. Điều cần lưu ý ở đây là nên nghĩ đến dị tật này khi thấy có những bất thường ở đường niệu dục.
  4/ Về điều trị:
Không có một phương pháp chung để điều trị cho loại dị tật phức tạp này mà tùy thuộc vào từng bệnh nhân với hình thái giải phẫu khác nhau.Đa số tác giả [1,2,3] đều thống nhất nếu không có triệu chứng thì không cần điều trị gì, ngược lại  thì cần can thiệp ngoại khoa mới giải quyết rốt ráo được vấn đề. Tuy nhiên Passerini-Glazel(1988) cho rằng với niệu đạo phụ thể lưng (dorsal urethra) có thể điều trị bằng nong từ từ vẫn cho kết quả tốt.[1]   
     Theo chúng tôi những bệnh nhân thuộc type IB ( phân loại của Effmann) mà cụ thể là bệnh nhân như chúng tôi giới thiệu nếu phát hiện sớm thì nên phẫu thuật ngay cho dù ở giai đoạn đầu bệnh nhân chưa hề có triệu chứng vì như chúng tôi đã nói ở trên niệu đạo phụ là một “ống chứa” nước tiểu tồn lưu, sớm muộn gì rồi cũng dẫn tới viêm nhiễm mạn tính→ xơ hóa và hẹp.

IV/ Kết luận:
      Là một dị tật đường tiết niệu vô cùng hiếm gặp, chúng tôi xin được thông báo để quí Thầy và đồng nghiệp chỉ giáo, trao đổi…nhằm điều trị tốt hơn cho những trường hợp sau nếu gặp.

Tài liệu tham khảo:
         
1, Edmun T. Gonzales, Jr (2002). Posterior urethral valves and other urethral  Anomalies  in  Patrick C, Walsh, MD (eds). Campbells Urology 8th ed, Vol 3, Saunders, p:2227-2228.
2, Grahame H.H. Smith, John W.Duckett (1996). Urethral lesions in Infant
                and Children in Gillen Water JY, Grayhack JT, Howards SS, Duckett JW (eds). Adult and Pediatric Urology 3rd ed , Vol 3, Mosby-Year Book P: 2436-2438
            3, http:// www.lib.okayama-u.ac.jp/acta/pdf/57-2-91
            4, http:// www.drgreene.com/qa/double-urethra
            5, http:// www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/article/PMC 2182112

1 nhận xét: