SỎI VÀ UNG THƯ TÚI TINH TRÊN HỘI CHỨNG ZINNER

 THÔNG BÁO MỘT TRƯỜNG HỢP

                                                                                                        Võ Ngọc Thạch

                                                                                              BvĐk Vĩnh Đức-Quảng Nam

Tóm tắt:

Sỏi Túi tinh là một bệnh lý hiếm gặp. Tác giả, giới thiệu một bệnh nhân nam, 60 tuổi; vào Bệnh viện Đa khoa Vĩnh Đức Quảng Nam ngày: 18/3/2019, được chẩn đoán: Sỏi Túi tinh bên (phải) kèm với bất sản Thận (phải) và điều trị phẫu thuật lấy sỏi. Trong quá trình phẫu thuật, thấy bất thường trên Túi tinh nên lấy mẫu xét nghiêm giải phẫu bệnh, kết quả Carcinoma tế bào gai. Vừa có sỏi vừa ung thư Túi tinh là đặc biệt hiếm, Y văn chưa thấy nói đến. Chúng tôi muốn chia sẻ  để quí đồng nghiệp tham khảo, đóng góp ý kiến, qua đó sẽ điều trị tốt hơn cho những trường hợp tương tự có thể gặp trong tương lại.

Từ khóa: Sỏi Túi tinh, Ung thư Túi tinh, Hội chứng Zinner.

Abstract:

STONE AND CARCINOMA OF THE SEMINAL VESICLE ASSOCIATED WITH IPSILATERAL RENAL AGENESIS: A CASE REPORT

                                                                                          Vo Ngoc Thach

                                                                 General Vinh Duc Hospital of Quang Nam province

Background:

Seminal Vesicle stones are a rare condition. Authors, introducing a male patient, age 60; entered General Vinh Đức Hospital of Quang Nam province on March 18, 2019. Patient was diagnosed with multiple-stones of the right seminal vesicles associated with ipsilateral renal agenesis and was operated to remove stones. During the operation, seeing abnormalities on the seminal vesicles should be examined on histopathology, the results of that Squamous cell carcinoma. Having both  stones and cancer of the Seminal vesicle is especially rare, to our knowledge no cases have been reported yet in the literature. We want to share to learn from your colleagues, from which we will better treat similar cases to be encountered in the future.

Key words: Seminal vesicle stone, Seminal vesicle cancer, Zinner syndrome.

I /Giới thiệu:

Sỏi Túi tinh là bệnh lý hiếm gặp, trường hợp đầu tiên được White báo cáo vào năm 1928, trên một bệnh nhân nam 48 tuổi[4].Từ 1928 đến 2017 có 189 trường hợp được thông báo trên Y văn [4].

Ung thư Túi tinh lại vô cùng hiếm, chỉ khoảng 100 trường hợp được báo cáo[3,10], chẩn đoán khó vì triệu chứng không đặc hiệu, tiên lượng rất xấu.

Sỏi và ung thư Túi tinh kèm với bất sản Thận cùng bên, là một trường hợp đặc biệt hiếm.Tra cứu trên Y văn, chưa thấy đề cập đến. Chúng tôi, giới thiệu để quý đồng nghiệp tham khảo, đóng góp ý kiến, nhằm điều trị tốt hơn cho những ca tương tự có thể gặp trong tương lai.

II/ Bệnh án:

  1/Hành chánh:

Họ tên: Đặng H….nam, sn:1959

Địa chỉ: Điện Ngọc- Điện Bàn- Quảng Nam

Nghề nghiệp: Cán bộ Hợp tác xã

Vào viện ngày: 18/3/2019, số lưu trữ: 8821

  2/Phần chuyên môn:

 Lý do nhập viện: Tiểu buốt, tiểu đêm, đau vùng tầng sinh môn.

 Tiền sử: -Dị ứng với Tetracyciline

               -Thủng Đại tràng do Lao, mổ tại Bv Chợ Rẫy Tp HCM cách 33 năm.

               - Bn có vợ và 2 con khỏe mạnh

               - Cách 3 năm, bn có thấy xuất tinh ra máu (trong Condom) nhưng ko quan tâm.

Chẩn đoán nhập viện: Sỏi Bàng Quang/phân biệt với Sỏi Túi thừa Bàng quang

Bệnh sử: Khoảng 5-6 tháng nay, bn xuất hiện tiểu đêm nhiều (3-4 lần/đêm), xuất tinh có máu và lượng ít dần, gần đây kèm tiểu buốt, cảm giác khó chịu vùng bìu; Bn tự mua thuốc kháng sinh uống, bệnh có giảm nhưng ko hết hẳn, nên đi khám và xin nhập viện.

Khám lâm sàng:

Bn: Tỉnh táo, cao: 1,7m, nặng: 60kg, huyết động ổn, không sốt, tiểu được nhưng buốt, tiểu máu (-), đau âm ỉ vùng Tầng sinh môn, bộ phận sinh dục ngoài bình thường; thăm trực tràng: sờ được khối cứng dạng sỏi lệch phải, khó phân biệt với thùy(P)Tuyến Tiền liệt. Các cơ quan khác không thấy bất thường

Cận Lâm sàng:

Công thức máu: Hc:4.78·10^12/l; Hb:138g/l; Hct:42,7%; Bc:7.5.10^9/l. Nhóm máu B.

 PSA=2.03ng/ml.CA125=19.88U/L(bt=0-35U/l). AST:18U/L;ALT:4.2U/L.

Ure:3.3mmol/l;Creatinin:74μmol/l.Glycemia:6.09mmol/l.

 Tpt nước tiểu: pH=8; d=1.015; Protein=0.3g/l; Hồng cầu=200 Ery/μl; Bạch cầu=500 Leu/μl.

Siêu âm: Dày thành Bàng quang+ Td Sỏi Niệu quản (T) đoạn thành+ Sỏi Túi mật+ Ko thấy Thận (P).Siêu âm Tim, ECG, X-q Tim phổi: bình thường KUB: sỏi Bàng quang/ Td: Sỏi Túi thừa Bàng

Film KUB

quang. Ct scan: - Khối choáng chỗ kt# 72*75*82mm, khó tách biệt với mặt sau Tuyến Tiền liệt, lồi ra sau, giới hạn rõ, thâm nhiễm chung quanh, có nhiều sỏi cản quang.-Hemangioma Gan (P) -Không tìm thấy

Thận Phải. Chụp Niệu đạo-Bàng quang ngược dòng: Khối sỏi ở mặt sau Bàng quang, ko thấy Túi thừa Bàng quang.

Chẩn đoán trước mổ:

               Bịnh chính: Sỏi Túi tinh Phải+ Bất sản Thận Phải

               Bịnh Kèm: Sỏi Túi mật + U máu Gan (P)

               Biến chứng: Nhiễm trùng niệu

Lên lịch mổ chương trình (20/3)với phương pháp mổ: Mổ hở lấy sỏi Túi tinh.

Tường trình phẫu thuật:

-          Mở bụng đường giữa Rốn- vệ

-          Vào ổ bụng, có dính, gỡ dính

-          Mở phúc mạc sau Bàng quang, bóc tách bộc lộ Túi tinh

-          Mở Túi tinh, thành dày 1-1,5cm, lấy hết sỏi (33 viên đủ kích cở từ 1,5cm- 0,4cm)

-          Cắt một phần Túi tinh làm xn GPB, không cắt hết được túi vì chảy máu rất khó cầm.

-          Bơm xanh Methylen vào Bq kiểm tra, ko thấy tổn thương Bàng quang

-          Đặt một dẫn lưu hố mổ

-          Đóng lại vết mổ

Hậu phẫu

-          Bù dịch, năng lượng

-           Kháng sinh:Cephalosporine 3^rd + Fluoroquinolone

-           Bảy ngày vết mổ khô, cắt chỉ; tuy nhiên vẫn rỉ dịch vàng (lượng ít) nơi chân ống dẫn lưu

Kết quả Giải phẫu bệnh: K biểu mô gai biệt hóa tốt, xâm lấn (Bs Hòa, khoa Gpb, Bv C Đà nẵng)

Bệnh nhân được tư vấn tiếp tục điều trị ở tuyến chuyên khoa, nhưng không đồng thuận và ra viện 1/4/2019

Đến 11/6/2019 Bn xin chuyển viện và 20/ 6/2019 (3 tháng sau mổ), Bn nhập viện Ung bướu Tp HCM. Kết quả Gpb (lấy tại chân ống dẫn lưu): Carcinoma tế bào gai/Bướu tái phát thành bụng( Bs: Kiều Minh Quới) và chẩn đoán: Ung thư Túi tinh đã phẫu thuật, tái phát thành bụng, ổ bụng/ Polyp đại tràng Sigma. Hướng xử trí: Hóa trị.

Bệnh nhân ko hợp tác, về nhà điều trị Đông Y và chết vào cuối tháng 10/2019 trong tình trạng suy kiệt và rò Bàng quang-Trực tràng.

III/Nhận xét- Bàn luận:

    1/Về Sỏi Túi tinh: Sỏi Túi tinh là bệnh hiếm gặp, được White giới thiệu lần đầu tiên vào năm 1928[4]. Từ đó đến 2017 có 189 trường hợp đã được báo cáo, phần lớn gặp ở châu Á, các tác giả Trung quốc có nhiều ca nhất; bệnh có thể gặp ở mọi lứa tuổi, nhỏ nhất là 7, lớn nhất là 82 [4].Nguyên nhân chính xác của sự tạo sỏi cho đến nay vẫn chưa biết rõ. Đa số tác giả đồng thuận rằng có sự kết hợp như: hẹp/ tắc ống Phóng tinh, trào ngược nước tiểu vào ống phóng tinh, nhiễm trùng niệu hay viêm Túi tinh, lâu ngày rồi hình thành sỏi [1,2,3,4,12]. Triệu chứng thường gặp như: Xuất tinh có máu, đau khi xuất tinh, đau vùng Tầng sinh môn, đau Tinh hoàn, đau bụng dưới, tiểu máu, tiểu gấp, tiểu nhiều lần, Tinh dịch ít, vô sinh, v.v..[3.4,12]. Trong số những dấu hiệu trên thì Xuất tinh có máu và đau khi xuất tinh là 2 triệu chứng thường gặp nhất[12]. Một số Bn không có triệu chứng hoặc có triệu chứng nhưng không đặc hiệu nên thường bị nhầm lẫn và bỏ sót chẩn đoán. Thăm Trực tràng và siêu âm qua ngả trực tràng là 2 phương tiện chẩn đoán dễ thực hiện và có giá trị chẩn đoán cao[2,4,12], ngoài ra CT, MR và trong những trường hợp khó có khi phải chụp ống dẫn tinh- Túi tinh (Vasoseminal vesiculography). Điều trị sỏi Túi tinh tùy thuộc vào nhiều yếu tố như: Kích thước sỏi, số lượng sỏi, giải phẫu Túi tinh, ống Phóng tinh và Niệu đạo, bệnh kết hợp, phương tiện và kỹ năng của Phẫu thuật viên. Với những sỏi nhỏ (< 3cm), trang thiết bị hiện đại, tán sỏi laser/ xung hơi qua nội soi ngược dòng từ Niệu đạo( Tranurethral seminal vesiculoscopy = TRU-SVS) là lựa chọn tối ưu[2,3,4,12]. Mở Túi tinh lấy sỏi qua đường bụng hoặc qua Tầng sinh môn (phẫu thuật hở kinh điển) hay qua Nội soi trong phúc mạc (Transperitoneal laparoscopic approach) vẫn là lựa chọn khác, tùy trường hợp[1,2,3,4,12].

Bệnh nhân của chúng tôi, có đầy đủ triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng để chẩn đoán xác định sỏi Túi tinh mà không cần phải chẩn đoán phân biệt. Một Túi tinh chứa đầy sỏi(33 viên, tròn,kích thước từ 1,5-0,4cm) là đặc biệt hiế. Không gởi mẫu để phân tích thành phần hóa học của sỏi là một thiếu sót cần rút kinh nghiệm. Hình dạng sỏi tròn đều, nhẵn, chứng tỏ Túi tinh bị ứ đọng, nhiễm trùng mạn tính. Con đường hình thành sỏi do viêm Lao Túi tinh cũng cần được nghi vấn trên Bn này vì tiền sử có Lao ruột cách 33 năm[1,2].

  2/ Về Ung thư Túi tinh: Được xác định bằng mô học năm 1925 ở Lyon (Pháp)và được Lazarus báo cáo vào năm 1946 [7]. Ung thư Túi tinh có thể nguyên phát và thứ phát; thể nguyên phát là cực hiếm, khoảng 60-100 trường hợp được báo cáo [3,10]; Safae Terrisse, tổng hợp được 12 truờng hợp trên Y văn từ 2000 đến 2017, trong đó có 3 trường hợp là thứ phát[7]. Bệnh gặp ở mọi lứa tuổi (13-90),nhưng nhiều hơn sau 50 tuổi[2,3,10]. Năm 2013, Bv Ung bướu Tp HCM, phát hiện Ung thư Túi tinh trên một Bn 18 tuổi và đây là ca bệnh đầu tiên của Việt Nam(Báo Tiền phong ngày 26/1/2013). Từ 1956, Dalgaard và Giertson đưa ra 3 tiêu chuẩn để chẩn đoán Ung thư Túi tinh nguyên phát:-1, U phải được xác định về mô học là ung thư biểu mô (Carcinoma) và chỉ khu trú ở Túi tinh-2, Không có bất cứ một ung thư nguyên phát nào khác trong cơ thể- 3, Ung thư ưu thế là loại Carcinoma tuyến nhú, giống với cấu trúc mô bình thường của Túi tinh[9,10]. Các markers sinh học như: PSA (prostate-specific antigen), PAP(prostate-specific acid phosphatase), CA-19.9(cancer antigen=CA), CA-15.3 đều bình thường; CA-125 tăng nhẹ hoặc bình thường.Ngoài ra, ung thư nguyên phát thường ở một bên[8].Về mô bệnh học type Adenocarcinoma (ung thư biểu mô tuyến) là thường gặp nhất, chiếm #60%[6,7]. Triệu chứng thường không đặc hiệu, các dấu hiệu ở đường tiết niệu dưới như: Đái khó, đái máu, xuất tinh có máu…; các triệu chứng tiêu hóa như: táo bón, xuất huyết tiêu hóa; vì vậy, bệnh nhân thường được phát hiện muộn. Vì quá hiếm, số ca không nhiều, nên hiện nay vẫn chưa có một phát đồ điều trị chuẩn; phẫu thuật triệt căn kèm hóa trị/ xạ trị thường được áp dụng.Tiên lượng Ung thư Túi tinh rất xấu, hầu hết sống không quá 2 năm sau khi chẩn đoán.

Trên Bệnh nhân này, ung thư Túi tinh được phát hiện tình cờ do trong quá trình mở Túi tinh lấy sỏi, thấy thành dày, sùi bất thường nên lấy mẫu xét nghiệm; kết quả mô bệnh học là Carcinoma tế bào gai (Squamous cell carcinoma=SCC), Bn lại có PSA và CA-125 trong giới hạn bình thường; so với các tiêu chuẩn chẩn đoán ở trên, đây là Ung thư biểu mô tế bào gai nguyên phát ( Primary Squamous cell carcinoma); theo Kaifa Tang[8] loại này cực kỳ hiếm, đến 2015, chỉ có 3 trường hợp được thông báo. Các tác giả cho rằng do quá trình viêm mạn tính kích thích làm cho tế bào gai bị dị sản (metaplasia) và cuối cùng chuyển dạng ác tính[3,5]. Bn chúng tôi rất phù hợp với nhận định này. Vì phát hiện muộn, lại không hợp tác điều trị, nên Bn chết sau 7 tháng.

    3/Hội chứng Zinner:

Là một dị tật bẩm sinh, do có bất thường trong quá trình phát triển của ống Trung thận trong phôi thai từ tuần thứ 4 đến tuần thứ 13, được Zinner mổ tả lần đầu vào năm 1914, với 3 bất thường là: Nang Túi tinh, tắc ống Phóng tinh và bất sản Thận cùng bên; cho tới năm 2000, khoảng 200 trường hợp được nêu trên Y văn; lâm sàng thường biểu hiện trong giai đoạn hoạt động tình dục mạnh nhất (20-40 tuổi) với xuất tinh có máu, đái máu, hoặc rối loạn tiểu tiện…[11].Bn có bất sản Thận cùng bên, túi tinh dãn, tắc ống phóng tinh từ từ, có thời gian ứ đọng để tạo sỏi và kích thích dị sản mô, cuối cùng chuyển sản ác tính như đã trình bày ở trên. Rõ ràng đây là một hội chứng Zinner đã có biến chứng do phát hiện muộn. Đã có 3 trường hợp ung thư Túi tinh trên Bn có hội chứng Zinne được Younghoon Kim thông báo[6].

IV/Kết luận:

Các bệnh lý thuộc Túi tinh rất hiếm, Sỏi và đặc biệt là Ung thư Túi tinh có triệu chứng không đặc hiệu nên thường phát hiện muộn, dự hậu xấu. Các dấu hiệu: xuất tinh có máu và đau khi xuất tinh, đi kèm với rối loạn tiểu tiện, cần được chú ý để tránh thiếu sót đáng tiếc trong chẩn đoán.Với hội chứng Zinner, nên điều trị phẫu thuật sớm khi phát hiện để tránh biến chứng.

Tài liệu tham khảo:

1, Jay I. Sandlow,MD Richard D. Williams,MD (2002) Surgery of the seminal vesicles.(in)Campbell Urology, 8^th edition. Volume 4,pp:3875-3878.

2, Parviz K. Kavoussi,MD Raymond A. Costabile,MD (2012) Surgery of the seminal vesicles.(in)Urology Campbell -Walsh, 10^th edition. Volume 1,pp:1001-1022.

3, Paul J.Turek (2004) Seminal vesicles and Ejaculatory duct surgery (in) Glenn” Urologic Surgery, 6^th edition. Pp:439-446

4, Saher Zaidi, Jason Gandhi, Omar Seyam."Etiology, Diagnosis, and Management of Seminal Vesicle stone”. Curr Urol 2018;12;113-120.

 5, Yanagisawa N, Saegusa M, Yoshida T, Okayasu I.(Abstact) “Squamous cell carcinoma arising from a seminal vesicular cyst: possible relationship between chronic inflammation and tumor development”. Pathol Int. 2002;52:249–53. [PubMed]

6, Younghoon Kim, Hae Woon Baek, Eunoh Choi, and  Kyung Chul Moon. “Squamous cell Carcinoma of the Seminal Vesicle from Zinner Syndrome: a Case report and Review of Literature”. J pathol Transl Med.2015 Jan;49(1): 85-88.

7, Safae Terrisse, Maria Eugenia Comblor, Jerome Verine, Helene Gauthier, Pierre Mongiat Artus, and Stephane Culine. “Primary Adenocarcinoma of the Seminal Vesicle: a case report”. Rare Tumors.2017 Oct 3; 9(3):70-74.

8, Kaifa Tang,Fa Sun, Yuan Tian, Chao Sun,and Pengfei Wang. “Primary squamous cell Carcinoma of the Seminal vesicle: A case report”. Pub online on:December 15,2015;416-418.

9, M. Tận, I.Ottlecz, and T.Tot.” Primary Adenocarcinoma of the Seminal vesicle: a case report”. Indian J Urol.2009 Jan-Mar; 25(1):143-145.

10, Loannis Katafigiotis, Stavros Sfoungaristos,…(2016).”Primary adenocarcinoma of the Seminal vesicle. A review of the literature”.(in) Urologia e Andrologia.1^st edition,pp:47-50.

11, Sofia Florim, Vitor Oliveira, and Diogo Rocha. “Zinner syndrome presenting with intermittent scrotal pain in a young man”. Radiol case rep. 2018 Dec; 13(6): 1224-1227.

12, Han Yang, Yinlei Wang, Ping Wang, Xingkang Jiang, Dawei Tian and Hailong Hu.(2019). “Laparoscopic treatment of a huge seminal vesicle calculus” (in) EXPERIMENTAL AND THERAPEUTIC MEDICINE. Vol 18;4799-4803.