Blog Võ Ngọc Thạch

Case report

Preureteral Vena Cava

Vo Ngoc Thach

Abstract

Retrocaval Ureter or Preureteral Vena Cava or Circumcaval Ureter is a rare congenital abnormality in which ureter is lie behind the Vena cava, causing obstruction which leads to hydronephrosis and lumbar pain. It occurs as a consequence of the persistence of the subcardinal vein during embryologic development. Intravenous urography, retrograd pyelography are main diagnostic investigations. Today, CTscan with using three- dimensional imaging may be the procedure of choice to confirm the diagnosis and avoid retrograd ureteropyelography. Surgical intervension is requied in most of cases.

We present a case of 23 year old female which presented with right flank pain, hydronephosis on Ultrasound. Diagnosis was confirmed by UIV and Ctscan. Open surgical managent was performed at Pacific Tam Ky Hospital on August 6, 2013. The ureter segment behind of the Vena cava was excised, ureteroureteral end to end reanastomosis was done. Postoperative recovery was uneventful.

Key words: Retrocaval Ureter, Preureteral Vena Cava, Circumcaval Ureter, Congenital venous anomaly.

Thông báo một trường hợp: Tĩnh Mạch Chủ Dưới nằm trước

Niệu quản

Bs- Võ Ngọc Thạch

I/ Giới thiệu

Niệu quản nằm sau Tĩnh mạch chủ, là một dị tật bẩm sinh hiếm gặp, do phát triển bất thường của mạch máu trong thời kỳ sinh trưởng bào thai. Dị tật được Hochstetter mô tả đầu tiên vào năm 1893. Trên y văn thế giới, khoảng trên 350 ca đã được báo cáo [7,13]. Ở Việt nam, trên dưới 20 trường hợp đã được phát hiện [6,8]. Tại Bệnh viện Thái Bình Dương- Tam Kỳ, Quảng Nam, vào ngày 6/8/2013, chúng tôi đã gặp và điều trị thành công một trường hợp bệnh lý này; nay, thông báo để quí đồng nghiệp có thể chia sẻ trong các bệnh nhân tương tự có thể gặp.

II/ Trường hợp lâm sàng

1, Hành chánh

Bệnh nhân: Trần Thị Ly N… , 23T, nữ

Địa chỉ: phường Phước Hòa, tp Tam Kỳ, tỉnh Quảng Nam

Vào viện: ngày 5/8/2013 , SNV:1308000277

2, Lý do nhập viện: đau hông lưng bên phải

3, Bệnh sử:

Bệnh nhân đau hông lưng bên phải trên 3 tháng nay, đau âm ỉ, không tiểu máu, không tiểu buốt, có dùng thuốc, nhưng không khỏi. Gần đây đau nhiều hơn, đi khám bệnh, phát hiện Thận Phải ứ nước, nên xin nhập viện điều trị.

4, Khám hiện tại:

Bệnh nhân tỉnh táo, huyết động ổn định, hội chứng nhiễm trùng(-), hội chứng đường tiểu dưới(-). Khám xét lâm sàng không thấy gì đặc biệt, ngoài dấu hiệu Rung thận Bệnh nhân thấy đau tức nhẹ.

Cận lâm sàng:

UIV trước mổ

- Có biểu hiện thiếu máu nhẹ

- Sinh hóa máu trong giới hạn bình thường

- Tổng phân tích nước tiểu trong giới hạn bình thường

- Siêu âm: Thận Phải ứ dịch độ 2, niệu quản đoạn trên dãn lớn

- KUB: không thấy sỏi cản quang

- UIV: Đài bể thận phải và niệu quản trên dãn lớn, có hình ảnh như cây kèn Saxophone, hình dáng và chức năng thận Trái bình thường

- Ctscan Bụng: cho hình ảnh đường tiết niệu cũng tương tự như trên UIV, đặc biệt không thấy hình ảnh khối choáng chỗ sau phúc mạc

5, Chẩn đoán: Dị dạng Tĩnh mạch chủ dưới nằm trước Niệu quản

6, Điều trị: Ngoại khoa, lên lịch mổ chương trình( mổ mở)

Trong mổ xác định chẩn đoán trước mổ là đúng

Tiến hành cắt bỏ đoạn Niệu quản nắm sau TMCD, đưa Niệu quản nằm

lại đúng vị trí, nối Niệu quản- Niệu quản tận tận, trên 1 double J, 6Fr ;

gởi mẫu Niệu quản được cắt bỏ xét nghiệm GPB.

Hậu phẫu hoàn toàn ổn định, xuất viện sau 5 ngày .

Hình NQ dãn lớn

Hình ảnh CTscan

III/ Nhận xét- Bàn luận:

1, Nguyên nhân

Đây là một dị dạng của Tĩnh mạch chủ dưới trong quá trình phát triển bào thai. Về

Phôi thai học, 3 đôi tĩnh mạch nguyên thủy gồm: Tĩnh mạch gốc sau (posterior cardinal veins), Tĩnh mạch gốc dưới ( subcardinal veins), Tĩnh mạch gốc trên( supracardinal veins), lần lượt xuất hiện trong quá trình phát triển phôi thai và có liên quan chặt chẽ với trung thận, và đã tạo nên thân của Tĩnh mạc chủ dưới.[1,4]. Bình thường Tĩnh mạch chủ dưới phần dưới thận do
tĩnh mạch gốc trên tạo nên; nhưng nếu nó do tĩnh mạch gốc dưới tạo thành, thì niệu quản lại nằm sau tĩnh mạch và bất thường xảy ra ( Theo Maksimenko-1949, Hollinshead-1956) [2,4,5]; tuy nhiên, Considin (1966) cho rằng: Dị tật xảy ra là do tồn tại của tĩnh mạch gốc sau, trong quá trình phát triển phôi thai [5]; có lẽ đây là một mhầm lẫn do in ấn chăng(?). Như vậy về mặt thuật ngữ thì Preureteral Vena Cava là chính xác nhất, vì đây là sự phát triển bất thường của mạch máu bào thai.

CTscan-3D

Hình TMCD nằm trước NQ

2, Phân loại

Bateson và Atkinson (1969), Crosse và cộng sự (1975), Kenawi và Williams (1976) [1,7] chia dị dạng này thành 2 type. Type I, hay gặp nhất, thường gây biến chứng thận ứ nước nhiều, Niệu quản thường bị chèn ép ở mức bờ ngoài cơ Thắt lưng chậu ( Iliopsoas) và bị gấp khúc, trước khi nó chui sau Tĩnh mạch chủ dưới; Niệu quản phía trên chỗ chèn ép dãn lớn kết hợp với ứ nước ở đài- bể thận, làm cho hệ thống bài niệu có hình thù giống như cây kèn Saxophone hay chữ “J” ngược trên phim UIV. Type II, ít gặp hơn, tình trạng ứ nước ở thận cũng nhẹ hơn, niệu quản không bị gấp khúc, trên UIV, thường thấy Bể thận và Niệu quản nằm ngang, thẳng góc với cột sống.

Khâu nối NQ

3, Tỉ lệ mắc bệnh

Khi khám nghiệm trên tử thi (autopsy), người ta thấy tỉ lệ này là # 1/1500 ( Heslin và Mamonas, 1951) [1,4,]. Như vậy, tỉ lệ mắc bệnh này trong dân chúng không hề nhỏ, nhưng có lẽ đa phần thuộc type II, không ( hoặc ít) gây triệu chứng, nên người bệnh không được phát hiện và cứ thế sống khỏe mạnh cho đến hết đời!

Tỉ lệ giữa nam và nữ là 4:1 ( Xiaodong và cs 1990); năm 1976, Kenawi và Williams, tổng kết Y văn thế giới, thấy có, 114 nam và 41 nữ, tỉ lệ: 2,5:1.[7]

Đây là một dị tật bẩm sinh, bệnh nhân chỉ có triệu chứng khi Thận bị ứ nước. Trước đây, trên Y văn, đa số bệnh nhân được phát hiện ở lứa tuổi từ 30- 40 [4,5,6,7]. Ngày nay, bệnh nhân được chẩn đoán sớm hơn nhiều, có lẽ, nhờ có phương tiện hiện đại, siêu âm là một thí dụ, phát hiện Thận ứ nước sớm nhất.

4, Triệu chứng lâm sàng:

Triệu chứng phụ thuộc vào mức độ ứ nước của Đài-Bể thận, thông thường Thận ứ nước từ độ I-II trở lên thì có biểu hiện lâm sàng như: đau hông lưng, nhiễm trùng Niệu, nặng hơn có thể có viêm Thận – Bể Thận, đái máu v.v.., đôi khi có kèm theo sỏi [5,6,7]
5, Xét nghiệm:

Hình ảnh X-quang là quan trọng nhất, nó quyết định chẩn đoán, với type I, trên UIV, hình ảnh Đài- Bể thận-Niệu quản dãn giống như hình cây kèn Saxophone hay như hình cái móc câu. Tuy nhiên, với hình ảnh này, cũng cần phân biệt với những trường hợp như: khối u sau phúc mạc, hoặc Xơ hóa sau phúc mạc gây chèn ép và làm gấp khúc Niệu quản. Để chứng minh Niệu quản nằm sau TMC, thì film chụp Niệu quản- Bể thận ngược dòng ( Retrograde Pyelography) là có giá trị hơn cả, với hình ảnh Niệu quản đi chếch từ phải qua bên trái cột sống sau đó lại vòng qua lại bên phải, làm cho Niệu quản có hình chữ S. Ngày nay, nhờ có Ctscan nên việc chẩn đoán được thuận tiện hơn, chỉ cần chụp Niệu quản- Bể thận ngược dòng kết hợp với cắt lớp CT là thấy ngay hình ảnh Niệu quản nằm sau TMCD. Với kỹ thuật 3D, Ctscan, tạo dựng hình ảnh càng rõ ràng hơn và không cần thiết phải làm Retrograde Pyelography, một thủ thuật xâm nhập [1].

UIV sau mổ

6, Điều trị:

Khi đã có biến chứng Thận ứ nước do chèn ép thì việc điều trị phẫu thuật là cần thiết. Việc cắt nối đưa Niệu quản trở về vị trí giải phẫu bình thường, có thể thực hiện bằng mổ mở hay bằng phẫu thuật Nội soi là tùy thuộc vào trang thiết bị và tay nghề của PTV. Phẫu thuật nội soi, có ưu điểm là :thẩm mỹ, ít đau, thời gian phục hồi nhanh hơn, nhưng thời gian mổ kéo dài hơn.

Việc cắt-nối là quan trọng nhất, trước đây, đa số tác giả đều nối kiểu Niệu quản- Niệu quản tận-tận, nhưng ngày nay, theo Campbell Urology (2012) [5], đièu trị chuẩn bất thường này là mổ mở và cắt nối Bể thận- Bể thận ( The standard repair of retrocaval ureter is open surgical pyelopyelostomy), nối theo kiểu này sẽ tránh được biến chứng hẹp miệng nối sau này.

IV/ Kết luận:

Là một dị tật hiếm nhưng có thể gặp, do vậy, đứng trước một trường hợp Thận ứ nước mà không có nguyên nhân rõ ràng, thì nên nghĩ đến bệnh lý này, để tránh bỏ sót và điều trị cho Bệnh nhân tốt hơn!

…………………………………………………………………………………………

Tài liệu tham khảo

1, Craig A. Peters, MD, FACS, FAAP. Richard N. Schlussel, MD. Cathy Mendelsohn, PhD. Ectopic Ureters, Ureterocele, and Ureteral Anomalies. In: Campbell-Walsh UROLOGY (2012) Alan J. Wein,MD,PhD (Hon), FACS ,editors. 10th Edition, Volume 4. Saunders, an imprint of Elsevier Inc. Pp: 3263-3265

2, M.D. Dzhavad, E.M. Shimkus. Ureteral Anomalies. In: Surgery of Kidney and Ureteral Anomalies (1980). Moscow; pp: 351-356.

3, N.R. Dunnick, MD, C.M. Sandler, MD. Congenital Anomalies. In: Textbook of URORADIOLOGY (1997) 2nd edition. Williams & Wilkins. Pp: 25-27

4, Richard N. Schlussel, MD. Alan B. Retik, MD. . Ectopic Ureters, Ureterocele, and other Anomalies of the Ureter. In: Campbell’ UROLOGY (2002). Alan B. Retik, MD. E. Darracott Vaughan, Jr., MD. Alan J. Wein, MD, editors. 8th edition, Volume 3. SAUNDERS. Pp: 2044-2046.

5, Stephen Y.Nakada, MD. Thomas H.S.Hsu, MD. Management of Upper Urinary Tract Obstruction. In: Campbell-Walsh UROLOGY (2012) Alan J. Wein,MD,PhD (Hon), FACS ,editors. 10th Edition, Volume 4. Saunders, an imprint of Elsevier Inc. Pp: 1147-1149

6, Trần Chí Thanh, Đỗ Ngọc Sơn, Vũ Nguyễn Hải Ca, Phạm Văn Thành Công. Kết quả điều trị phẫu thuật hẹp Niệu quản sau Tĩnh mạch chủ dưới type I.Y Học Thực Hành số 769+770. Huế 6-2011, trang: 28-30.

Tham khảo trên mạng: